Síndrome de Miller Fisher / Miller Fisher Syndrome

Una variante del síndrome de Guillain Barré caracterizada por el comienzo agudo de disfunción oculomotora, ataxia y pérdida de los reflejos osteotendinoso con relativa indemnidad de la fuerza en las extremidades y tronco. La ataxia se produce como consecuencia de alteración sensitiva periférica y no por alteración cerebelosa. Puede presentarse debilidad facial y alteración sensitiva. El proceso es mediado por autoanticuerpos contra un componente de la vaina de mielina. La instauración del cuadro suele ser aguda en horas o días. No suele presentarse afectación respiratoria y cuando lo hace se consideran casos de solapamiento entre Síndrome de Guillain Barré y Miller Fisher.

La afectación ocular varía desde una oftalmoplejia completa, incluyendo piupilas no reactvas hasta oftalmoparesi externa con o sin ptosis. La mayoría de los pacientes suelen presentar un aumento de las proteinas en el LCR a partir de la segunda semana de evolución.

Los estuduos electrodiagnósticos demuestran demuestran un proceso axonal que afecta fundamentalmente a las fibras sensitivas, las amplitudes del potencial sensitivo estan disminuidos o son ausentes.

En la mayoría de los casos suele existir el antecedente de una infección respiratoria banal. El diagnóstico es confirmado por la presencia en el suero de títulos altos del anticupero antigangliósidos anti-GQ1b que no suelen presentarse en l ºSGB a no ser que presenten oftalmoplejia. El tratamiento con inmunoglobulinas y plasmaféresis parece acelerar la recuperación..
Los primeros signos de mejoría clínica suelen evidenciarse a las 2-5 semanas del inicio de los síntomas, habitualmente la fase de recuperación se prolonga durante 4-6 meses y el pronóstico es relativamente benigno.